08/07/11

CONDROSSARCOMA - DOENÇAS - BIOLOGIA TRABALHO

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Condrossarcoma é uma neoplasia maligna de crescimento lento, derivada de células cartilaginosas, que ocorre com mais freqüência nos ossos pélvicos ou próximo das extremidades de ossos longos, em pessoas de meia-idade ou idosas. A maioria dos condrosarcomas se origina de novo, mas alguns podem se desenvolver em uma lesão cartilaginosa benigna preexistente ou em pacientes com encondromatose.

Na laringe, o condrossarcoma é o sarcoma mais freqüente, ocorrendo em geral em pacientes com idade entre 50 e 70 anos, mas podendo ocorrer também em pessoas jovens. A relação homem - mulher é 3 por 1. O local mais comum de origem é a cartilagem cricóide (75%). Entretanto, têm-se reportado tumores originados nas cartilagens tireóide, aritenóide, epiglote e acessórias da laringe. A observação de alguns condrossarcomas originados da epiglote contradiz o conceito de que este tumor somente se origina em cartilagem hialina e não em cartilagem elástica

Relatamos caso de condrossarcoma da epiglote em paciente com 35 anos de idade, e apresentamos revisão da literatura sobre o tumor nessa localização anatômica.

Epidemiologia

O condrossarcoma, que representa aproximadamente 20 a 25% de todos os sarcomas ósseos, é um tumor da vida adulta e dos idosos, com incidência máxima na quarta à sexta décadas de vida. Tem predileção por ossos planos, em especial as cinturas pélvica e escapular, mas também pode afectar as porções diafisárias dos ossos longos. Os condrossarcomas podem surgir pela primeira vez, ou podem ser uma transformação maligna de um encondroma ou, raramente, do capuz cartilaginoso de um osteossarcoma. Os condrossarcomas têm história natural indolente e manifestam-se tipicamente como dor e diastensão. Em nível radiográfico (fig.1), a lesão tem aspecto lobular com calcificação manchada, ontilhada ou anelar da matriz cartilaginosa.

Os sintomas

Os sintomas apresentados nos pacientes com esse tumor consistem de rouquidão progressiva, dispnéia e disfagia, variando estes de acordo com a localização do tumor. A dispnéia predomina se a neoplasia tem extensão anteriormente para dentro do lumen da via aérea. Se o tumor se desenvolve posteriormente para a faringe, pode causar disfagia. Como essas neoplasias são usualmente de crescimento lento, o paciente adapta-se ao progressivo estreitamento da via aérea, até que um episódio de dispnéia aguda o leve a uma traqueotomia de emergência. Como já foi descrito na literatura, o primeiro sinal clínico pode ser a paralisia de corda vocal, aparentemente não associada com outras lesões laríngeas ou não laríngeas, denominadas de idiopáticas. A paralisia de corda vocal é quase exclusivamente um sinal precoce do condrossarcoma da cartilagem cricóide e pode ser relacionada ao envolvimento do nervo recorrente ou a fixação da articulação cricoaritenóidea.

Como detectar

Ao exame radiológico ou Histológico, é difícil distinguir o condrossarcoma de baixo grau das lesões benignas. Portanto, o diagnóstico é inflenciado pela história clínica e pelo exame físico. Início recente de dor, sinais de inflamação e aumento progressivo no tamanho da massa sugerem processo maligno. A classificação histológica é complexa, mas a maioria dos tumores enquadra-se na categoria convencional ou clássica. Assim como os outros sarcomas ósseos, os condrossarcomas de alto grau disseminam-se para os pulmões.

A maioria dos condrossarcomas é resistente à quimioterapia-padrão para sarcoma, e a ressecção cirúrgica dos tumores primários ou recorrentes, incluindo metástases pulmonares, é a pedra angular da terapia. Entretanto, existem duas variantes histológicas às quais esta regra não se aplica. O condrossarcoma desdiferenciado é um tumor debaixo grau que se desdiferencia em osteossarcoma de alto grau ou em histiocitoma fibroso maligno, um tumor que responde à quimioterapia. O condrossarcoma mesenquimal, uma variante rara composta de um elemento de célula pequena, também responde à quimioterapia sistémica e é tratado como sarcoma de Ewing.

Condrossarcoma - Laringe

O tratamento

O tratamento de escolha para os condrossarcomas é o cirúrgico, com ressecção do segmento acometido. As margens devem sempre ser amplas porque não há resposta à rádio ou quimioterapia. As chances de recorrência em cirurgias marginais são grandes e as reoperações são geralmente mais difíceis, com menor chance de erradicação do tumor e cura da lesão. O risco de implantação das células cartilaginosas é grande e as recorrências em partes moles são freqüentes, devido ao tipo de nutrição da célula cartilaginosa que se faz por embebição.

Na região dos ossos da pelve, as hemipelvectomias internas estão muitas vezes indicadas. Na cintura escapular, as ressecções amplas, como a cirurgia de Tikhoff-Linberg modificada, são às vezes necessárias. Esse procedimento está indicado quando as estruturas neuro-vasculares na região dos vasos braquiais não estão envolvidas pelo tumor. Essa técnica consiste na ressecção ampla da região proximal do úmero, que inclui a remoção extra-articular da articulação gleno-umeral. A área pode ser reconstruída por meio de uma endoprótese não convencional ou osso homólogo de banco. Alternativamente, pode-se utilizar a artrodese com o auxílio de osso de banco.

A amputação das extremidades está indicada especialmente se o envolvimento de partes moles for extenso.

Como citado anteriormente, o condrossarcoma não responde nem à rádio nem à quimioterapia. Excepcionalmente, o condrossarcoma mesenquimal ou de características embrionárias pode responder parcialmente à quimio e à radioterapia, devido à intensa indiferenciação de suas células.

Conclusão

Sabe-se que as patologias ósseas hoje em dia estão vindo em grande vigor a atacar o ser humano. Dentre inúmeros outros cânceres o condrossarcoma atinge cerca de 20 a 25% dos idosos. Porém devemos que reaver os nossos hábitos alimentares, bem como evitar (se não) parar de fumar, beber (bebidas alcoólicas) como também não exagerar no peso; pois sabemos que não só condrossarcoma como outras doenças vem nos acompanhando lado a lado.


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